多系統萎縮症の原因について教えてください。

αシヌクレインは神経のシナプスの連絡に使われる重要なタンパク質です。

αシヌクレインは、カラダの微調整や感情の調整をする神経経路（ドーパミン経路）のシナプス機能の調整をすると言われています。ドーパミン経路の機能が低下すると、運動調整や認知機能、感情や学習などの機能が徐々に低下していきます。

αシヌクレインは、今までは生体での確認ができない状況でした。2022年８月の量子科学技術研究開発機構の発表によると、αシヌクレインを陽電子放射線断層撮影装置（PET）で画像化することに成功したそうです。多系統萎縮症における診断技術の確立や根本的治療薬の開発が進むことが期待されています。

αシヌクレインはシードで変性されます。

2023年5月に、αシヌクレインを変性させるαシヌクレインシードが発見されたと発表されました。シードは複数あり、シードによりαシヌクレインの集積する場所が変わり、パーキンソン病や、ルビー小体型認知症、多系統萎縮症が発症します。

αシヌクレインは、もともと水に良く溶けるタンパク質なのですが、不溶性に変性することで、脳神経細胞を支えるグリア細胞の中に封入体として溜まります。その後、毒性を発揮して急速に脳神経が萎縮していきます。

シードによるαシヌクレインの変性はプリオン様の細胞感染だと分かって来ました。

正常なマウスの脳に多系統萎縮症のαシヌクレインシードを注入すると、一年程度かけてマウスの脳が多系統萎縮症の脳神経に変性していくことが発見され、多系統萎縮症は、異常タンパク質による感染（異常プリオン様の感染）だということが話題になっています。

プリオン感染は細菌やウイルスとは全く別の、異常たんぱく質に触れると移る感染です。変性したαシヌクレインを主成分に生成されたシード（異常たんぱく）が神経細胞に取り組まれて細胞が変性して細胞間で伝播していくようです。

現在、シードを標的にした新薬の開発や臨床試験、治験が進んでいます。